掌握这些知识点,诊断不典型周围神经病不再难
2018-09-19   医脉通神经科

导读

临床上我们最常见的周围神经疾病就是“手套-袜子”样对称分布的感觉受损,远端对称的肌力减退。但是,也有很多表现不那么典型的前来混淆视听。不过事情的难点和突破口往往就在其不寻常之处。因此,面对表现为周围神经疾病的患者,我们须知道有哪些可能的突破口,或警示症状(表1)。


另外,在诊断周围神经系统疾病时,我们需要经历四个步骤:① 判断是否为周围神经系统的病变;② 累及的功能;③ 累及的解剖学及病理学结构;④ 可能的诊断。每一步都有很多学问,在此暂且不讲步骤 ① ②,而将重点放在 ③ ④。也就是说,本文将就周围神经系统疾病诊疗过程中的一大突破口——“不对称性”,结合自己的临床经历做了一些总结,和大家谈谈面对“不对称的周围神经系统疾病”可以如何做定位和鉴别诊断。



相关术语


首先,在翻阅既往文献和教科书的时候,我发现在周围神经疾病的术语上说法不一,因此,本文参照教科书和指南里的用法就术语先做一个梳理。


➤ 周围神经系统疾病(peripheral neuropathy,PN)指所有累及周围神经系统的疾病,包括了多发性周围神经病,神经根/神经丛疾病,单神经病和多发性单神经病(又称多灶性神经病)。神经病(neuropathy)在无特殊备注的情况下可以和PN混用。


➤ 多发性周围神经病(polyneuropathy)指的是PN的一种,有些地方称之为周围神经病,或远端对称性多发神经病(distal symmetric polyneuropathy,DSP)。


定位诊断


PN的定位诊断可以从几个维度进行。首先从受损的功能角度,需区分累及的是运动神经(大纤维),感觉神经(薄髓或无髓纤维),植物神经(薄髓或无髓纤维),还是混合性,也通常是定位的第一步。


第二步需要从解剖学角度(图1)来定位,可以分成前角/后角,神经根/神经丛,单神经病,多数性单神经病(又称多灶性神经病)和多发性周围神经病。


图1 周围神经系统疾病的解剖学定位和相应的不对称分布模式


第三步,则需要鉴别病理上累及的是轴索、髓鞘还是神经元。


在临床诊疗中,以上三步的每一步,都需要“临床”和“肌电图”两方面证据互相支持和佐证方能确定。必要时需神经活检进一步明确。


而“不对称”这个特点对定位的提示又是什么呢?笔者认为主要在解剖学这个维度。不对称的周围神经系统疾病最主要见于多数性单神经病(多灶分布)及单神经病(按受累神经支配区分布),也可见于神经根/神经丛疾病(按皮节或肌节分布)。也就是说当出现不对称分布的PN,则基本不考虑多发性周围神经病了。而具体的鉴别诊断则需要根据不同的不对称模式进一步分类。


鉴别诊断

 

不对称的周围神经其实有很多鉴别诊断。但是从临床实用角度出发,当面对病史长达数年后仍然不对称的周围神经病,主要需考虑免疫性、感染性、肿瘤性及嵌压。根据不同的不对称模式又可以有相应的鉴别诊断。其中在鉴别诊断上最难的当数多数性单神经病(表2)。



HNPP:遗传性压力易感性周围神经病;MMN:多灶性运动神经病


在众多的可能病因中,你不能忘记的有三个病因:


➤ CIDP的变异型Lewis-Sumner(LSS)


有人称之为慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)和多灶性运动神经病的混合体,是CIDP的变异型,因此诊断需首先符合CIDP的诊断标准。以不对称起病,临床表现为多发性单神经病,运动感觉均受累。脑脊液存在蛋白细胞分离。在电生理上,除了CIDP的表现,还有一个特点就是传导阻滞。治疗上目前首选IVIG,对IVIG效果不佳可换用或加用糖皮质激素。


➤ 血管炎


多数为运动感觉均受累,且伴有明显疼痛,有约10%患者仅单纯感觉神经受累。神经电生理也以不对称和非长度依赖性为特点。腰穿可有蛋白、细胞的增多,但该指标不敏感。神经活检可明确诊断。但需要注明的是,神经活检未发现血管炎并不能排除诊断。其实,血管炎性周围神经病是一个总称,其中又按具体的病因可以分为很多类(图2),但不同病因在PN症状上无明显差别,常常需要结合系统症状和指标才能进一步确定。


图2 血管炎的分类


治疗上,系统性血管炎所致PN,应遵循基础疾病治疗的指南。对于非系统性血管炎所致PN,可采用糖皮质激素治疗;病情严重者,可加用环磷酰胺冲击治疗。


➤ 多灶性运动神经病


特点是单纯运动受累(缓慢或阶梯样进展,局限性,不对称肢体无力,主要累及上肢),无客观的感觉障碍(除了下肢可有轻微的振动觉异常)。电生理上的特征为传导阻滞。另外可存在血清抗神经节苷脂抗体GM1 IgM滴度增高。对静脉免丙种疫球蛋白(IVIG)效果佳,不建议用糖皮质激素和血浆置换。



要点总结


➤ “不对称分布”是周围神经系统疾病的不寻常点,一旦出现需提高警惕。


➤ “不对称分布”提示周围神经系统疾病在定位上可能为多发性单神经病(多灶分布),单神经病(按受累神经支配区分布)或神经丛/神经干(按皮节或肌节分布)。


➤ 对于呈多灶分布的周围神经系统疾病,鉴别诊断时不能忘记血管炎、Lewis-Sumner、多灶性运动神经病。


参考文献:

[1] Callaghan BC, Price RS, Feldman EL. Distal Symmetric Polyneuropathy. Jama, 2015, 314(20): 2172.

[2] Callaghan BC, Price RS, Chen KS, et al. The Importance of Rare Subtypes in Diagnosis and Treatment of Peripheral Neuropathy. JAMA Neurology, 2015, 72(12): 1510.

[3] Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nature Reviews Neurology, 2017, 13(5): 302-316.

[4] Kelly GG, Ted MB, Michael PC, et al. Vasculitic neuropathies. Lancet  Neurol 2014; 13: 67–82.


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