“慢粒”究竟是一种怎样的白血病?
2018-07-11   健康财富订阅号


近日,“慢粒白血病”这个疾病引起了大众的高度关注。慢性粒细胞白血病(下称“慢粒”)究竟是一种怎么样的白血病呢?

“慢粒”占成人白血病的15%

同济大学附属同济医院血液科副主任医师李萍介绍,大多数人的印象中,白血病是一种可怕的不治之症。

不过,今天要讲的“慢粒”可以说是白血病“家族”中比较“幸运”的一种。

“慢粒”是一种源于骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的血液恶性肿瘤,它占成人白血病的15%。

目前,发病原因尚不清楚,但是发病机制已经非常明确。

是由于9号染色体的ABL基因与22号染色体上的BCR基因易位产生BCR/ABL融合基因,使酪氨酸激酶异常激活,通过下游信号通路,导致细胞异常增殖、凋亡抑制,最终造成细胞恶性转化。

“慢粒”患者在中国的发病年龄较欧美年轻,为45~50岁,而西方国家为67 岁。

警惕白细胞异常增高

“慢粒”的症状通常较为隐匿。

常见的可以是低热,易出汗,乏力,体重下降,或者脾肿大等。

临床上,很多患者就是因为脾脏肿大(巨大)而产生腹部下坠感等不适到医院看病,或者在体检时发现化验单上白细胞异常增高,最后转到血液科,发现原来是患上了‘慢粒’”。

所以,如果遇到上述情况,尤其是检查发现白细胞异常增高时,即使没有任何不适,也建议最好到血液科就诊,进一步查明原因。

“入药人间”,更多的抗癌药进入医保

“格列卫”(甲磺酸伊马替尼),是目前治疗“慢粒”慢性期的标准一线用药。

但是,在这种药物还没有出现之前,治疗“慢粒”唯一的方法是通过异基因造血干细胞移植。

由于移植会产生很多相关合并症,甚至死亡,所以造血干细胞移植只用适用于部分患者。

所以,“慢粒”也一度被医学界认为是一种难以治愈的疾病。

直到以“甲磺酸伊马替尼”为代表的酪氨酸激酶抑制剂的出现,才使“慢粒”进入靶向药物治疗的新纪元。

不仅从不治之症转变为仅通过口服药就可治、可控的疾病,而且让很多患者能达到正常寿命。

这种药物的价格曾经非常昂贵。

但在2018年,中国开始对进口抗癌药实施零关税。并且,未来将有更多的抗癌药陆续进入医保。

曾经的“天价药”已经“入药人间”。

最后,李医生提醒,目前“慢粒”患者需要长期或终身服药。

所以,在服药过程中定期监测是非常重要的,一定要按照医生的要求进行复查。

包括血常规检查、骨髓穿刺检查、BCR/ABL融合基因定量检查等。

因为有些患者在服药过程中会出现药物耐药或疾病进展(或转化为急性白血病)等情况,所以千万别忽视了定期复查的重要性。




专家简介

       李萍  同济大学附属同济医院血液科副主任医师、硕士研究生导师,日本名古屋大学医学博士。现任中华医学会血液学分会第十届青年委员会委员、中国MDS和PMN研究组成员、上海市血液学会实验诊断学组委员等;目前致力于白血病、淋巴瘤及骨髓瘤的诊治和难治复发血液恶性肿瘤的CART细胞免疫治疗等。

专家门诊:周三下午。

//所有站点 //公用网站